作者：阚秀　

北京乳腺病防治学会学术专业委员会专家顾问委员会委员

北京医科大学人民医院病理科　

乳腺的基本构成为乳腺小叶及导管,当其化生成其它类型的组织并发展成为癌时,即称为化生性乳腺癌或化生性癌。它们可以表现为多种形式,呈不同形态,其生物学特性与一般性乳腺癌也不尽相同。由于该类肿瘤并不十分常见,文献报道也不多,本文作一综述以利于加深认识,愿有助于诊断和临床治疗。

化生性乳腺癌实为一大类肿瘤,是乳腺化生成分发展成癌的总称。由于其形态的多样性,分类很不统一。近年美国AFIP的Wargotz搜集整理247例乳腺化生性癌,进行了较全面系统的分析研究,将其分成5型: 1)骨或骨基质生成型癌; 2)梭形细胞癌; 3)癌肉瘤; 4)导管原发性鳞状细胞癌; 5)伴有骨巨细胞化生癌。本文以此为基础,综合文献,分别综述如下。

1.乳腺鳞状细胞癌

本型仅指由导管原发的鳞状细胞癌,十分少见。乳腺皮肤发生的鳞状细胞癌不在此列。如果鳞状细胞癌成分少于50%也不作此诊断。诊断乳腺鳞状细胞癌需特别谨慎,因为乳腺上皮癌变后,有时形似鳞

状细胞癌,实际并非如此。诊断要求肯定的鳞癌,即可见到细胞间桥或角化征象。据Wargotz报告22 例鳞状细胞癌, 19例为中分化,多能见到单个细胞角化,很少有癌珠形成(2例) , 1例分化差但能见到

肯定的鳞癌。没有骨、软骨或巨细胞产生。

免疫组化研究: S-100 5 /7例阳性,另2例S- 100阴性者actin阳性。推测鳞癌来源于导管上皮或肌上皮细胞。

该型癌的预后较其它部位的鳞癌效果较好, 5 年存活率约63% 。Eggers报告8例腋下淋巴结转移者与无转移者比较,其5年存活率无明显差别。作为本型癌的一个特点是超越腋下淋巴结转移的倾向, Wargotz报告虽只有2例淋巴结转移(2 /22) ,但有5例越过腋下淋巴结转移至其它部位。这一现象在乳腺其它类型的化生性癌也较常见。

2.梭形细胞癌

此型在从前多诊断为假肉瘤、肉瘤样癌、癌肉瘤等,也有诊断为鳞癌梭形细胞化生者。病理形态特点: 癌成分以梭形细胞为主,似呈双极。核多形性不明显,很少核分裂象。细胞排列成束或编织状、波浪状、漩涡状。胶原化为一重要特点,特别是在粘液样区及多血管区更明显。在梭形细胞区周边必定有一般性乳腺癌成分。如果没有找到肯定的一般性癌,那么必须有充分证据证明梭形细胞为上皮来源(通过免疫组织化学或电镜等)。

按照Wargotz规定的定义,该类型必须具备两类形态: 1)梭形细胞为主; 2)一定与一般类型的乳腺癌混合存在。按此规定,某些梭形细胞化生的鳞癌、假肉瘤样癌、一部分恶性肌上皮瘤等与梭形细胞癌

类似难以鉴别者,不可避免地包括在此型中。

3.癌肉瘤

已经明确,癌肉瘤属于化生性癌的一个类型,为癌的双向分化,故有人称之为肉瘤样癌。按Wargotz的概念,癌肉瘤仅指双向分化的肿瘤,至少应有50% 以上恶性梭形细胞的肉瘤样成分与原位癌或其它浸润性癌混合存在。癌肉瘤的特点是明显的多形性,双极梭形细胞明显异型性,多数核分裂象。按此定义, Harri s于1974年[8 ]报告的假肉瘤间质癌、肉瘤样癌、梭形细胞癌、含有恶性间质的非角化鳞癌等都包括在此项内[9 ]。有作者[ 10, 11 ]提出癌肉瘤一词只用于上皮和间叶两种成分,其实只要多取材, 彻底检查,大多数病例都可查到过渡状态。免疫组化表达也证实癌肉瘤细胞具有上皮和间叶双向分化的特征,而在细胞学、组织学及电镜下均呈肉瘤形态。据Wargotz研究, 70例癌肉瘤50% 以上向间叶细胞分化, S-100和actin均为阳性。因而认为该肿瘤为肌上皮细胞来源或肌上皮细胞分化而来。癌肉瘤5年存活率只有49% ,较其它类型癌存活率低。

鉴别诊断: 1)与梭形细胞癌鉴别,如在梭形细胞章节内所述,骨或软骨基质生成型癌(后述): 二者预后不同。此类的特点是从肯定的癌直接转化成软骨或骨基质,其间不混杂梭形细胞。